№ 4

Декабрь/2022

Russian Traveler 04/2022

У Селин Дион диагностировали синдром мышечной скованности. Что это такое?

Фото: WEBN-TV / flickr.com

Редкое неврологическое заболевание поражает примерно одного-двух человек на миллион.

На прошлой неделе знаменитая канадская певица Селин Дион объявила о переносе своего предстоящего концертного тура из-за диагноза «синдром мышечной скованности». В англоязычной медицине он известен как «синдром скованного человека». Это редкое неврологическое заболевание, которым страдает примерно один человек на миллион.

«Я долгое время боролась с проблемами со здоровьем, и мне было очень сложно столкнуться с этим и рассказать обо всем, через что я прошла. Я всегда выкладываюсь на сто процентов, когда выступаю, но мое состояние не позволяет мне делать это прямо сейчас», – Селин Дион.

Синдром скованного человека (ССЧ) представляет собой редкое неврологическое расстройство неясной причины, характеризующееся прогрессирующей ригидностью (отсутствием реакции на стимулы или сопротивления им).

Скованность в первую очередь влияет на мышцы туловища и сопровождается спазмами, что приводит к деформациям осанки. Распространенными симптомами являются хроническая боль, нарушение подвижности и поясничный гиперлордоз.

Спазмы могут возникать случайным образом или в ответ на раздражители окружающей среды – громкие звуки или эмоциональный стресс, и они могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов, говорит Паван Танха, медицинский директор отделения комплексного лечения боли в Кливлендской клинике Николь Сток. По его словам, спазмы бывают настолько сильными, что могут привести к вывиху суставов или перелому костей.

Певица объясняет, что мышечные спазмы влияют на каждый аспект ее повседневной жизни. У нее возникли трудности при ходьбе, а ещё она не может петь так, как привыкла – не слушаются голосовые связки.

ССЧ впервые был описан в 1956 году. Диагностические критерии были предложены в 1960-х гг. и уточнены два десятилетия спустя. В 1990-х и 2000-х годах исследователи выяснили, что пациенты с синдромом обычно имеют антитела к ГАМК-синтезирующему ферменту глутаматдекарбоксилазе (GAD65), которые редко встречаются в общей популяции.

Предполагается, что чрезмерное срабатывание моторных нейронов может быть вызвано неисправностями в спинномозговых и супрасегментарных тормозных сетях, которые используют ГАМК.

Хотя эффективного лечения болезни не существует, было обнаружено, что внутривенный иммуноглобулин является «хорошо переносимой и эффективной» терапией для пациентов. Во многих случая он снижает скованность и улучшает качество жизни больных.

ССЧ сам по себе не смертелен, но он может быть чрезвычайно болезненным для пациентов, а осложнения могут привести к сокращению ожидаемой продолжительности жизни. Хотя трудно предсказать, как будет прогрессировать заболевание, большинство людей со временем наблюдают усиление скованности и спазмов.

«В некоторых случаях состояние может выровняться и остаться таким, какое оно есть. У меня есть пациенты, состояние которых ничем не отличается от того, что было 10 лет назад. В других случаях наблюдается очень медленное улучшение состояния пациентов», – говорит Саймон Хелфготт, ревматолог из Гарвардской медицинской школы.

«Со мной работает отличная команда врачей, которые помогают мне выздороветь, а мои драгоценные дети поддерживают меня и вселяют в меня надежду на пути к выздоровлению. Это моя цель, и я делаю все возможное, чтобы восстановиться», – Селин Дион.

Дион является одной из самых продаваемых музыкальных исполнительниц всех времен с продажами более 200 миллионов пластинок по всему миру. Среди ее достижений – пять премий «Грэмми», в том числе в номинациях «Альбом года» и «Запись года».

Ее песня My Heart Will Go On является главной темой к фильму «Титаник», который стал самым кассовым за всю историю кинематографа и удерживал это достижение на протяжении 12 лет. Композиция также получила премию «Оскар» в номинации «Лучшая песня к фильму».