Жители бразильского города страдают от солнечного света

Несколько лет назад в небольшом городке на востоке Бразилии нашли рекордное количество людей, страдающих от ксеродермы пигментной – непереносимости солнечного света. Это редкое генетическое заболевание, передающееся по наследству.

По данным на 2014 год, в США ксеродермой страдал лишь один человек из миллиона. В небольшом бразильском городе Арарас, где на тот момент жило 800 человек, ею болел каждый сороковой житель. Ксеродерма пигментная относится к неизлечимым заболеваниям; большинство медицинских мер направлено лишь на смягчение симптомов болезни. По мнению ученых, такая частота распространения редкого заболевания в Арарасе была обусловлена историей города: когда-то он был основан несколькими семьями, генетически предрасположенными к болезни. С учетом многолетней изолированности жителей в каждом поколении носителей заболевания становилось все больше.

Ксеродерма пигментная – результат отсутствия ферментов, защищающих кожу от ультрафиолетового излучения. Болезнь, которая впервые проявляется в возрасте 2-3 лет и характеризуется воспалениями кожи, усиливается после каждого появления человека на солнце. И поскольку полностью исключить контакт с дневным светом в течение всей жизни сложно – к 20-30 годам кожа больных, страдающих от ксеродермы, уже сильно повреждена; им приходится не только носить широкополые шляпы, но и повязки, которые скрывают неприглядные дефекты.